Paciente masculino de 31 años, con antecedentes de hemofilia A sin requerimiento de aplicación habitual de factor VIII (sólo a demanda). Ingresa a urgencias por cuadro de 5 días de dolor abdominal de inicio lento que aumentó hasta EVA (Escala Visual Analógica del dolor) 10/10, asociado a náuseas y vómitos. No refiere trauma, síntomas gastrointestinales, disnea o dolor torácico.
Niega otros antecedentes.
Signos vitales de ingreso:
Al examen físico: luce con facies de dolor, palidez moderada, taquicárdico sin soplo, abdomen distendido con dolor a la palpación en mesogastrio y flanco izquierdo, no signos de irritación peritoneal. Llenado capilar de 4 seg. Pulsos débiles y rápido.
Ecografía de emergencias: líquido libre intraabdominal
Que diagnósticos haría?
- Dolor abdominal secundario.
- Hemoperitoneo?
- Perforación intraabdominal?.
- Hemofilia tipo A.
Siempre se debe preguntar a los paciente, qué tipo de hemofilia tienen?, qué medicación utiliza en la casa?, si tiene profilaxis de manejo ambulatorio o reposición programada de factor VIII?
La hemorragia intraabdominal en pacientes hemofílicos está asociada comúnmente a trauma, en este caso la posible hemorragia espontánea es muy rara y en reportes de casos lo consideran mortal. No se descarta la perforación de una víscera, por reportes de hematomas subcapsulares o perforaciones espontáneas, sin embargo el paciente al ingreso no presenta signos de abdomen agudo y el cuadro ya tenía 5 días de evolución. La hemofilia de este paciente se clasifica como de moderada severidad con sólo aplicacion de factor a demanda.
Que paraclínicos se le debe ordenar a una paciente con hemofilia y signos de sangrado agudo?
A este paciente se le ordenó de ingreso gasometría arterial, hemograma completo, pruebas de función renal, electrolitos,tiempos de coagulación y actividad del factor VIII.
Además en conjunto con el grupo de cirugía se ordena AngioTAC abdominal como apoyo diagnóstico para definir sitio de sangrado y planificar la terapia.
Ahora con estos datos, cuál sería mi conducta?
Hay varias acciones que se deben tomar en sangrado activo y trastorno de coagulación congénito:
Tratar de parar el sangrado: generalmente los sangrados en hemofilia son en sitios no compresibles: articular (codos, rodilla, tobillos [dolor antes de la manifestación clínica]), músculo, intracraneal, gastrointestinal, órbita, etc.
Puedo llevar este paciente a cirugía emergente?
Se tendría que reponer rápidamente el factor VIII, y si no tiene disponibilidad inmediata se han recomendado el crioprecipitado (no recomendado de rutina, por no inactivación vírica).
En este caso donde se había identificado la fuente del sangrado, no se consideró manejo quirúrgico abierto por alto índice de mortalidad y morbilidad; se propuso manejo con embolización endovascular, sin embargo por ser una rama muy pequeña y distal, técnicamente el procedimiento es limitado. Se propuso manejo conservador.
- Estabilizar al paciente: definir la necesidad de transfusión de hemoderivados, ya sea glóbulos rojos empacados o plasma fresco congelado.
- Reposición de factor VIII (es la base del tratamiento): esta conducta se debe basar en las recomendaciones internacionales para los tipos de sangrado en paciente hemofílico, además se debe consultar con el grupo de hematología para que guíe la reposición en el tiempo.
- Puede encontrar diferentes presentaciones:
- Productos recombinantes.
- Productos purificados de anticuerpos monoclonales.
- Productos de FVIII intermedios y de alta pureza.
- Ampollas desde 250 UI – 1000 UI.
- 50 UI/kg de peso corporal de FVIII, seguir 25 UI/Kg cuando se corrige la actividad. El complejo protrombínico no está indicado en hemofilia A. Se debe iniciar reposición cada 6 horas y ajustar dependiendo el control o las intervenciones a realizar.
- Controlar los niveles de actividad del factor cada 12 horas. La actividad media del factor es de 8 a 12 horas.
- La infusión debe ser lenta: máximo 180 UI/hora.
- Para hemorragia leve corregir 30%-50%. En hemorragia intraabdominal se debe elevar la actividad del factor hasta 80% – 100%. Cada unidad por kilo puede aumentar la actividad hasta el 2% en plasma.
- Duración del tratamiento.
4. Otras intervenciones dependen de las comorbilidades de los pacientes. Ej: si un paciente tiene antecedentes de enfermedad coronaria, se debe llevar a metas de hemoglobina establecidos para evitar infartos tipo 2.
5. Manejo del dolor con opioides: los AINEs pueden usarse con precaución.
6. En reporte de casos de hematomas intestinales se han reportado obstrucciones por compresión, en este caso la vigilancia estrecha puede hacer prevenir esta patología.
Referencias:
- DE HEMOFILIA, Federación Mundial. Protocolos para el tratamiento de la Hemofilia. 2008.
- SINGLETON, Tammuella; KRUSE-JARRES, Rebecca; LEISSINGER, Cindy. Emergency department care for patients with hemophilia and von Willebrand disease. The Journal of emergency medicine, 2010, vol. 39, no 2, p. 158-165.
- FURIE, Bruce; LIMENTANI, Steven A.; ROSENFIELD, Cathy G. A practical guide to the evaluation and treatment of hemophilia [see comments]. Blood, 1994, vol. 84, no 1, p. 3-9.
