Hay varias acciones que se deben tomar en sangrado activo y trastorno de coagulación congénito:
Tratar de parar el sangrado: generalmente los sangrados en hemofilia son en sitios no compresibles: articular (codos, rodilla, tobillos [dolor antes de la manifestación clínica]), músculo, intracraneal, gastrointestinal, órbita, etc.
Puedo llevar este paciente a cirugía emergente?
Se tendría que reponer rápidamente el factor VIII, y si no tiene disponibilidad inmediata se han recomendado el crioprecipitado (no recomendado de rutina, por no inactivación vírica).
En este caso donde se había identificado la fuente del sangrado, no se consideró manejo quirúrgico abierto por alto índice de mortalidad y morbilidad; se propuso manejo con embolización endovascular, sin embargo por ser una rama muy pequeña y distal, técnicamente el procedimiento es limitado. Se propuso manejo conservador.
- Estabilizar al paciente: definir la necesidad de transfusión de hemoderivados, ya sea glóbulos rojos empacados o plasma fresco congelado.
- Reposición de factor VIII (es la base del tratamiento): esta conducta se debe basar en las recomendaciones internacionales para los tipos de sangrado en paciente hemofílico, además se debe consultar con el grupo de hematología para que guíe la reposición en el tiempo.
- Puede encontrar diferentes presentaciones:
- Productos recombinantes.
- Productos purificados de anticuerpos monoclonales.
- Productos de FVIII intermedios y de alta pureza.
- Ampollas desde 250 UI – 1000 UI.
- 50 UI/kg de peso corporal de FVIII, seguir 25 UI/Kg cuando se corrige la actividad. El complejo protrombínico no está indicado en hemofilia A. Se debe iniciar reposición cada 6 horas y ajustar dependiendo el control o las intervenciones a realizar.
- Controlar los niveles de actividad del factor cada 12 horas. La actividad media del factor es de 8 a 12 horas.
- La infusión debe ser lenta: máximo 180 UI/hora.
- Para hemorragia leve corregir 30%-50%. En hemorragia intraabdominal se debe elevar la actividad del factor hasta 80% – 100%. Cada unidad por kilo puede aumentar la actividad hasta el 2% en plasma.
- Duración del tratamiento.